白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症治疗有哪些方式
发布时间:2025-08-22
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是一种遗传性酶缺乏疾病,主要影响红细胞,导致溶血风险增加。治疗主要侧重于预防和管理溶血发作,而非治愈。以下是关键治疗方式:
1. 避免诱因
预防溶血的最重要措施是避免接触可能触发溶血的物质,包括:
某些药物:如磺胺类、抗疟药(伯氨喹)、阿司匹林(高剂量)、呋喃妥因等。患者应咨询医生并避免使用这些药物。
食物和物质:如蚕豆(可诱发蚕豆病)、萘(樟脑丸成分)、某些氧化剂。
感染:细菌或病毒感染可诱发溶血,需及时治疗感染并监测血象。
2. 支持性治疗
输血:在严重溶血发作导致贫血时,可能需要输注红细胞以维持血红蛋白水平。选择G6PD正常的供血以避免进一步溶血。
补液和休息:溶血期间,保持充足水分和休息有助于减轻症状。
3. 监测和教育
定期血液检查:监测血红蛋白、网织红细胞计数和胆红素水平,以早期发现溶血。
患者教育:教育患者和家属识别溶血症状(如黄疸、乏力、 dark urine),并避免已知诱因。携带医疗警示卡,告知医护人员G6PD缺乏状况。
4. 特殊情况处理
新生儿黄疸:G6PD缺乏的新生儿可能出现严重黄疸,需光疗或换血治疗以防止核黄疸。
慢性管理:对于无症状患者,通常无需特殊治疗,但需终身避免诱因。
G6PD缺乏症的治疗以预防为主,通过避免诱因和及时支持性 care 可有效管理病情。建议在血液科医生指导下进行个体化 care plan。
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