皮肌炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响皮肤和肌肉，其特点包括：

1. 皮肤表现

• 特征性皮疹：如向阳疹（眼睑周围紫红色肿胀）、戈特龙丘疹（指关节、肘部或膝盖的紫红色斑丘疹）和V领征（颈部和胸部V形区域的红斑）。

• 皮肤异色症：皮肤可能出现色素沉着或脱失、毛细血管扩张和萎缩。

2. 肌肉症状

• 对称性近端肌无力：主要影响肩带和盆带肌肉，导致抬臂、爬楼梯或从坐位站起困难。

• 肌肉疼痛和压痛：常伴有肌肉炎症和肿胀。

• 肌肉萎缩：长期未治疗可能导致肌肉体积减少。

3. 系统性表现

• 间质性肺病：约30-40%的患者出现肺部受累，可导致咳嗽、呼吸困难和肺纤维化。

• 心脏受累：可能引起心肌炎、心律失常或心力衰竭。

• 关节痛和关节炎：部分患者有关节症状。

• 恶性肿瘤风险增加：皮肌炎与某些癌症（如卵巢癌、肺癌、胃癌）相关，需定期筛查。

4. 诊断依据

• 临床评估：基于典型皮肤和肌肉症状。

• 实验室检查：肌酸激酶（CK）等肌肉酶升高，自身抗体如抗Jo-1抗体阳性。

• 肌电图和肌肉活检：显示肌肉炎症和坏死。

• 影像学检查：如MRI可评估肌肉炎症。

5. 治疗和管理

• 糖皮质激素：如泼尼松，是首选治疗以控制炎症。

• 免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤，用于减少激素用量和预防复发。

• 物理治疗：帮助维持肌肉功能和防止萎缩。

• 监测和筛查：定期评估肺功能、心脏状况和癌症风险。

皮肌炎的病程多变，早期诊断和治疗可改善预后，但部分患者可能经历复发或慢性病程。建议在风湿免疫科医生指导下进行个体化管理。