皮肤淋巴细胞瘤诊疗指南

皮肤淋巴细胞瘤（Cutaneous Lymphoma）是一组起源于淋巴细胞的皮肤肿瘤，主要包括蕈样肉芽肿（Mycosis Fungoides, MF）和Sézary综合征（SS）等。以下是关键诊疗指南：

1. 诊断

• 临床表现：早期可能表现为红斑、斑块或结节；晚期可进展为肿瘤或全身受累。

• 病理活检：金标准，需进行组织学检查，免疫组化（如CD3, CD4, CD8）和T细胞受体基因重排分析以确诊。

• 分期评估：使用TNM系统（基于皮肤、淋巴结、内脏和血液受累情况），包括影像学（CT/PET-CT）和血液检查（Sézary细胞计数）。

2. 治疗

• 早期疾病（IA-IIA期）：

  • 皮肤导向治疗：如局部皮质类固醇、光疗（PUVA或NB-UVB）、局部化疗（氮芥或卡莫司汀）。

  • 目标：控制症状，延缓进展。

• 晚期疾病（IIB-IV期）：

  • 系统性治疗：包括化疗（如CHOP方案）、靶向治疗（如组蛋白去乙酰化酶抑制剂）、免疫治疗（如干扰素或检查点抑制剂）。

  • 干细胞移植：考虑用于年轻、 fit患者。

• 支持性 care：管理瘙痒、感染和皮肤护理。

3. 预后

• 早期MF预后较好，5年生存率超过80%；晚期或SS预后较差，中位生存期可能为2-5年。

• 定期随访至关重要，监测疾病进展和治疗反应。

建议由皮肤科和肿瘤科专家进行多学科管理，个体化治疗 based on 分期和患者因素。