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皮肤黏膜淋巴结综合征的特点

发布时间:2025-08-24

皮肤黏膜淋巴结综合征,也称为川崎病(Kawasaki disease),是一种主要影响儿童的急性血管炎性疾病,常见于5岁以下儿童。以下是其关键特点:

1. 主要临床表现

  • 发热:持续高热(通常超过39°C),持续5天以上,对抗生素治疗无效。

  • 皮肤表现:全身出现多形性红斑或皮疹,常见于躯干和四肢。

  • 黏膜症状:口腔黏膜充血、草莓舌(舌乳头突出)、口唇干裂和出血。

  • 淋巴结肿大:颈部淋巴结非化脓性肿大,直径常超过1.5厘米。

  • 手足变化:急性期手足硬性水肿和红斑,恢复期可能出现指(趾)端脱皮。

  • 眼部症状:双侧非渗出性结膜充血。

2. 并发症

  • 心血管系统:冠状动脉瘤是最严重的并发症,可导致心肌梗死或猝死,发生率约20-25%未治疗病例。

  • 其他系统:可能涉及关节、胃肠道和神经系统,引起关节炎、腹痛或无菌性脑膜炎。

3. 诊断标准

典型川崎病诊断需满足至少5项主要症状中的4项(发热为必备条件),或发热加冠状动脉病变证据。

4. 治疗

  • 静脉注射免疫球蛋白(IVIG):早期使用可显著降低冠状动脉瘤风险。

  • 阿司匹林:用于抗炎和抗血小板治疗。

  • 监测和随访:需定期心脏超声检查以评估冠状动脉状态。

5. 预后

及时治疗下,大多数儿童恢复良好,但部分可能遗留长期心血管问题。早期识别和治疗至关重要。

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