皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）诊疗指南

皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病（Kawasaki Disease），是一种主要影响儿童的急性全身性血管炎。以下是基于最新指南的诊疗要点：

1. 诊断标准

主要诊断标准（需满足至少5项，或4项加冠状动脉病变证据）：

• 发热：持续5天以上，抗生素无效。

• 双侧结膜充血：非渗出性。

• 口腔黏膜改变：如嘴唇干裂、草莓舌。

• 皮疹：多形性，非水疱性。

• 四肢改变：急性期手足硬性水肿，恢复期指端脱屑。

• 颈部淋巴结肿大：直径≥1.5cm，通常单侧。

辅助检查：血常规（白细胞升高、血小板增多）、炎症指标（CRP、ESR升高）、心脏超声（评估冠状动脉病变）。

2. 治疗原则

• 急性期治疗：

  • 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：单次剂量2g/kg，在发病10天内使用，可显著降低冠状动脉瘤风险。

  • 阿司匹林：高剂量（30-50mg/kg/天）用于抗炎，退热后改为低剂量（3-5mg/kg/天）抗血小板，持续6-8周或更久。

• 难治性病例：对IVIG无反应者，可考虑使用皮质类固醇、英夫利昔单抗或其他免疫抑制剂。

• 支持治疗：对症处理发热、脱水，监测心脏功能。

3. 随访与监测

• 心脏评估：急性期和恢复期定期行心脏超声，监测冠状动脉病变（如动脉瘤）。

• 长期管理：无冠状动脉异常者，随访至成年；有病变者需终身心血管监测和抗血小板治疗。

4. 预后

早期诊断和治疗可改善预后，冠状动脉瘤发生率降至5%以下。未治疗者，约20-25% develop冠状动脉并发症，可能 leading to心肌梗死或猝死。建议在儿科风湿病或心脏专科指导下进行个体化治疗。