如何诊断和治疗原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎?
发布时间:2025-07-02
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的诊断与治疗
诊断步骤
临床评估:结合皮肤、关节、肾脏和神经症状。
实验室检查:
冷球蛋白检测(采血后37℃转运,避免假阴性)。
类风湿因子(RF)阳性、补体C4降低。
HCV血清学检测(抗-HCV、HCV RNA)。
组织活检:皮肤或肾脏活检显示白细胞碎裂性血管炎。
影像学检查(如肾脏超声):评估器官损伤程度。
治疗方案
治疗类型 | 具体措施 |
---|---|
病因治疗 | HCV阳性者:直接抗病毒药物(如索磷布韦/维帕他韦)。 |
免疫抑制 | 糖皮质激素(泼尼松)+ 利妥昔单抗(首选)或环磷酰胺。 |
血浆置换 | 重症病例(如快速进展性肾炎)。 |
对症支持 | 降压药(ACEI/ARB保护肾脏)、镇痛、营养神经药物。 |
随访管理
每3-6个月监测冷球蛋白、补体水平和HCV RNA(如适用)。
评估肾脏功能(尿常规、血肌酐)。
避免寒冷环境,预防感染。
预后因素
良好预后:早期治疗、无肾脏或神经严重受累。
不良预后:高龄、肾功能不全、HCV未清除。
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