真性红细胞增多症（PV）是一种慢性骨髓增殖性肿瘤，目前尚无法完全治愈，但通过有效治疗可以控制症状、减少并发症风险，并显著改善患者的生活质量和生存期。以下是关键点分析：

1. 治疗目标

治疗的主要目标是降低红细胞计数、控制症状（如头痛、瘙痒、疲劳）、预防血栓事件（如中风、心脏病发作）和延缓疾病进展。

2. 主要治疗手段

• 放血疗法：作为一线治疗，定期移除血液以降低红细胞压积，目标维持在45%以下。

• 药物治疗：

  • 羟基脲：常用药物，抑制骨髓造血，减少红细胞生成。

  • 干扰素-α：适用于年轻患者或对羟基脲不耐受者，可诱导缓解。

  • JAK2抑制剂（如鲁索替尼）：用于难治性或症状严重的患者，针对JAK2突变，改善症状和脾肿大。

• 低剂量阿司匹林：常规使用，预防血栓形成。

3. 预后和长期管理

• 生存期：大多数患者通过治疗可活10-15年以上，甚至更长，但疾病可能进展为骨髓纤维化或急性白血病（风险约10-15%）。

• 监测：需要定期血液检查、评估症状和并发症，调整治疗方案。

• 生活方式调整：如避免脱水、戒烟、控制体重，以降低血栓风险。

总之，真性红细胞增多症虽不能根治，但通过综合治疗可以实现长期疾病控制。建议在血液科医生指导下进行个体化管理。