真性红细胞增多症（Polycythemia Vera, PV）是一种骨髓增生性肿瘤，主要特征是红细胞过度生产。以下是其常见类型和关键信息：

1. 主要类型

• 典型真性红细胞增多症：最常见的类型，占PV病例的绝大多数，通常与JAK2 V617F突变相关，表现为红细胞、白细胞和血小板增多。

• JAK2突变阴性PV：少数病例可能没有JAK2 V617F突变，但存在其他突变如JAK2 exon 12突变，临床表现类似。

2. 临床分期

• 早期（增殖期）：以红细胞增多为主，症状包括头痛、眩晕、皮肤瘙痒（尤其在洗热水澡后）。

• 晚期（纤维化期）：可能进展为骨髓纤维化或急性白血病，预后较差。

3. 诊断标准

基于世界卫生组织（WHO）标准，包括红细胞压积升高、JAK2突变检测阳性等。

4. 治疗与管理

• 放血疗法：用于降低红细胞计数，缓解症状。

• 药物治疗：如羟基脲、干扰素-α，或JAK抑制剂（如ruxolitinib），以控制细胞增殖。

• 监测并发症：如血栓形成、出血风险，需定期随访。

真性红细胞增多症是一种慢性疾病，通过适当治疗可有效管理症状和减少并发症风险。建议在血液科医生指导下进行个体化治疗。