原发性肺动脉高压的定义与发生机制

原发性肺动脉高压（Primary Pulmonary Hypertension, PPH） 是一种罕见但严重的疾病，其特征是肺动脉压力异常升高，而没有任何明显的心脏或肺部疾病作为原因。这种状况会导致心脏右侧负担加重，最终可能导致右心衰竭。

原发性肺动脉高压是如何发生的？

原发性肺动脉高压的发生机制尚未完全明确，但研究表明可能与以下因素有关：

1. 血管收缩与重构

• 血管收缩：肺动脉血管平滑肌异常收缩，导致血管腔狭窄。

• 血管重构：血管壁增厚，弹性降低，进一步增加血流阻力。

2. 遗传因素

• 部分患者存在BMPR2基因突变，这与家族性肺动脉高压有关。

3. 其他可能因素

• 自身免疫反应、炎症、血栓形成等也可能参与疾病的发展。

原发性肺动脉高压的典型症状

• 呼吸困难：活动后尤为明显。

• 疲劳：由于心脏泵血效率降低。

• 胸痛：可能由于心脏负担加重。

• 晕厥：严重时可能出现。

诊断方法

1. 心电图：可能显示右心室肥厚。

2. 胸部X线：肺动脉扩张，心脏右侧增大。

3. 超声心动图：评估肺动脉压力和心脏功能。

4. 右心导管检查：确诊的金标准，直接测量肺动脉压力。

治疗原则

如何预防原发性肺动脉高压？

• 目前尚无明确预防措施，但早期诊断和治疗可改善预后。