什么是原发性肾上腺皮质功能减退症？它是如何发生的？
发布时间：2025-07-02
原发性肾上腺皮质功能减退症的定义与发生机制
原发性肾上腺皮质功能减退症（Primary Adrenal Insufficiency），又称Addison病，是由于肾上腺皮质本身病变导致肾上腺皮质激素（主要是皮质醇和醛固酮）分泌不足的一种内分泌疾病。与继发性肾上腺皮质功能减退症不同，原发性病变直接损伤肾上腺组织。
原发性肾上腺皮质功能减退症是如何发生的？
原发性肾上腺皮质功能减退症的发生主要与肾上腺皮质的破坏有关，根据病因可分为以下几种类型：
1. 自身免疫性肾上腺炎
最常见原因：约占70%-90%的病例。
机制：
免疫系统错误攻击肾上腺皮质细胞，导致皮质破坏。
常与其他自身免疫疾病共存（如1型糖尿病、甲状腺炎）。
2. 感染
结核：历史上曾是主要原因，现因结核控制而减少。
其他感染：如HIV/AIDS相关的机会性感染（如巨细胞病毒、真菌感染）。
3. 遗传性疾病
肾上腺脑白质营养不良（ALD）：X连锁遗传病，影响肾上腺和神经系统。
家族性糖皮质激素缺乏症：罕见，主要影响皮质醇分泌。
4. 其他原因
肾上腺出血：如Waterhouse-Friderichsen综合征（严重感染如脑膜炎球菌血症导致）。
药物或手术：如长期使用酮康唑或双侧肾上腺切除。
原发性肾上腺皮质功能减退症的典型症状
慢性疲劳和虚弱：逐渐加重，休息不能缓解。
皮肤色素沉着：尤其是暴露部位、皮肤皱褶、牙龈和口腔黏膜。
低血压：尤其是体位性低血压。
胃肠道症状：如恶心、呕吐、腹痛、体重下降。
盐渴求：由于醛固酮缺乏导致。
诊断方法
血液检查：低钠、高钾、低血糖、高钙。
激素检测：低皮质醇，高ACTH（促肾上腺皮质激素）。
ACTH刺激试验：确诊试验，皮质醇反应低下。
影像学检查：如肾上腺CT，寻找结构异常。
治疗原则
| 激素替代 | 药物示例 |
|---|---|
| 皮质醇替代 | 氢化可的松、泼尼松。 |
| 醛固酮替代 | 氟氢可的松。 |
如何预防原发性肾上腺皮质功能减退症？
无法预防自身免疫性原因，但早期诊断和治疗可避免危象。
感染控制：如结核的预防和治疗。
遗传咨询：对于有家族史的患者。
关键点
慢性疲劳+皮肤色素沉着需警惕Addison病！
肾上腺危象是急症，必须立即就医！
终身激素替代治疗，定期随访调整剂量。
若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！
