眼眶嗜酸性肉芽肿（Orbital Eosinophilic Granuloma）是一种罕见的、通常为良性的组织细胞增生性疾病，属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的局部表现。以下是其诊疗指南的概述：

1. 诊断

• 临床表现：常见症状包括眼眶肿块、眼球突出、疼痛、视力下降或眼睑肿胀，多见于儿童和青少年。

• 影像学检查：CT或MRI扫描可显示眼眶内溶骨性病变或软组织肿块，有助于评估病变范围和排除其他疾病。

• 组织活检：确诊需通过活检，病理学显示朗格汉斯细胞浸润（CD1a和S-100蛋白阳性）和嗜酸性粒细胞增多。

• 鉴别诊断：需排除其他眼眶肿瘤、感染或炎症性疾病，如淋巴瘤、炎性假瘤或转移瘤。

2. 治疗

• 观察：对于无症状或轻微症状的病例，可能采取观察等待，因为部分病变可自行消退。

• 手术切除：如果病变引起显著症状或并发症，手术切除是首选治疗，可有效缓解症状并减少复发风险。

• 放疗：对于无法完全切除或复发的病例，低剂量放疗（如20-30 Gy）可能有效，但需谨慎使用以避免长期副作用。

• 药物治疗：在系统性LCH或多发病变时，可使用皮质类固醇（如泼尼松）或化疗药物（如长春碱），但眼眶局部病变较少需要。

3. 预后

眼眶嗜酸性肉芽肿的预后通常良好，大多数患者通过治疗可获得完全缓解，复发率较低。长期随访建议监测视力变化和潜在的系统性 involvement。

诊疗应个体化，建议由眼科、肿瘤科和病理科专家进行多学科评估。