眼眶神经纤维瘤诊疗指南

眼眶神经纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤，通常与神经纤维瘤病（NF1）相关。以下是详细的诊疗指南：

1. 诊断

• 临床表现：常见症状包括眼球突出、视力下降、复视、眼睑肿胀或疼痛。

• 影像学检查：MRI 或 CT 扫描是首选，用于评估肿瘤大小、位置和与周围结构的关系。

• 活检：在不确定的情况下，可进行活检以确认诊断，但需谨慎以避免损伤重要结构。

2. 治疗

• 观察：对于无症状或生长缓慢的小肿瘤，可采取定期监测。

• 手术切除：适用于症状明显、视力受威胁或快速生长的肿瘤。手术应由经验丰富的眼科或神经外科医生进行，以最小化并发症。

• 放疗：在某些情况下，如无法完全切除或复发，可考虑立体定向放疗。

• 药物治疗：针对 NF1 相关症状，可使用 MEK 抑制剂（如司美替尼）进行靶向治疗。

3. 预后

预后一般良好，但取决于肿瘤大小、位置和治疗效果。复发风险存在，需长期随访。

建议在多学科团队（包括眼科、神经外科和肿瘤科）指导下制定个体化治疗方案。