眼眶神经鞘瘤是一种起源于眼眶内神经鞘细胞的良性肿瘤，常见于视神经或三叉神经分支。以下是其诊疗指南的概述：

1. 临床表现

• 症状：渐进性眼球突出、视力下降、复视、眼痛或头痛，取决于肿瘤位置和大小。

• 体征：可触及肿块、眼球运动受限、视乳头水肿等。

2. 诊断方法

• 影像学检查：MRI（磁共振成像）是首选，可清晰显示肿瘤大小、位置和与周围结构的关系；CT扫描辅助评估骨质变化。

• 组织活检：通过手术或穿刺获取样本进行病理学检查，确诊良性性质。

• 鉴别诊断：需排除其他眼眶肿瘤如脑膜瘤、血管瘤或恶性肿瘤。

3. 治疗策略

• 观察等待：对于无症状或生长缓慢的小肿瘤，可定期随访监测。

• 手术切除：是主要治疗方法，适用于有症状、生长迅速或压迫视神经的肿瘤。手术方式包括开眶术或微创内窥镜手术， aim for complete resection while preserving visual function.

• 放疗：对于无法完全切除或复发的病例，可考虑立体定向放疗以减少肿瘤体积。

• 药物治疗：目前无特异性药物，但可对症处理如使用皮质类固醇减轻水肿。

4. 预后与随访

• 预后：总体良好，手术切除后复发率低（约5-10%），视力恢复取决于术前损伤程度。

• 随访：术后定期进行眼科检查和MRI监测，以早期发现复发或并发症。

眼眶神经鞘瘤的诊疗需个体化，建议在多学科团队（包括眼科、神经外科和放射科医生）指导下进行，以确保最佳 outcomes。