眼眶纤维肉瘤诊疗指南

眼眶纤维肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于眼眶的纤维组织，诊断和治疗需多学科协作。以下是关键诊疗指南：

1. 诊断

• 临床表现：常见症状包括眼球突出、疼痛、视力下降、眼睑肿胀和复视。

• 影像学检查：MRI 和 CT 扫描用于评估肿瘤大小、位置和侵犯范围，帮助区分良恶性病变。

• 活检：组织病理学检查是确诊的金标准，通过细针穿刺或手术活检获取样本，确认纤维肉瘤类型（如低度或高度恶性）。

2. 治疗

• 手术切除：首选治疗方法，目标是完全切除肿瘤，保留视功能和眼部结构。若肿瘤边界不清，可能需要广泛切除或眼眶内容物剜除术。

• 放疗：辅助治疗，用于术后残留或高风险病例，以减少复发风险。常用技术包括调强放疗（IMRT）。

• 化疗：适用于转移性或无法手术的病例，药物如阿霉素和异环磷酰胺可能有效，但疗效有限。

• 靶向治疗和免疫治疗：研究阶段，可能针对特定分子标志物，但目前证据不足。

3. 预后和随访

• 预后因素：取决于肿瘤分级、切除完整性、患者年龄和整体健康状况。低度恶性预后较好，5年生存率可达60-80%；高度恶性预后较差。

• 随访：定期影像学检查和临床评估，监测复发或转移，建议每3-6个月一次随访。

眼眶纤维肉瘤的诊疗需个体化，建议在专科中心进行多学科团队（MDT）评估，以优化治疗策略。