眼眶血管外皮瘤是一种罕见的眼眶肿瘤，起源于血管周细胞，具有独特的临床和病理特点。以下是其主要特点：

1. 病理特征

• 组织学起源：起源于血管周细胞，细胞丰富，核分裂象常见，可能表现为良性或恶性行为。

• 生长方式：通常为缓慢生长的肿块，但可局部侵袭，复发率高。

2. 临床表现

• 症状：包括眼球突出、视力下降、复视、眼痛或眼眶肿胀，症状取决于肿瘤大小和位置。

• 体征：可触及眼眶肿块，影像学检查（如CT或MRI）显示边界不清的占位病变。

3. 诊断

• 影像学：MRI和CT有助于评估肿瘤范围和侵袭性。

• 活检：组织病理学检查是确诊的金标准，显示特征性的血管周细胞增生。

4. 治疗

• 手术切除：首选治疗，但由于肿瘤位置深在且易复发，完全切除困难。

• 辅助治疗：放疗可用于控制残留或复发肿瘤，化疗效果有限。

5. 预后

• 复发风险：高复发率，可达30-50%，需长期随访。

• 恶性潜能：部分病例可转移至肺部或其他部位，预后较差。

眼眶血管外皮瘤的诊断和治疗需多学科团队协作，早期干预可改善 outcomes。