原发性血小板减少性紫癜的定义与发生机制

原发性血小板减少性紫癜（ITP） 是一种自身免疫性疾病，特征是血小板计数减少，导致出血倾向增加。ITP分为急性和慢性两种形式，急性多见于儿童，慢性多见于成人。

ITP是如何发生的？

ITP的发生主要与免疫系统异常有关，具体机制包括：

1. 自身抗体介导的血小板破坏

• 免疫系统错误地产生抗血小板抗体，主要针对血小板膜糖蛋白（如GPIIb/IIIa）。

• 这些抗体与血小板结合后，被脾脏等单核-巨噬细胞系统识别并清除，导致血小板寿命缩短。

2. 血小板生成受损

• 部分ITP患者存在巨核细胞成熟障碍，导致血小板生成减少。

• 自身抗体可能同时攻击巨核细胞，影响血小板的生产。

3. T细胞功能异常

• 调节性T细胞（Treg）功能缺陷，导致对自身免疫反应的抑制不足。

• Th1/Th2细胞比例失衡，促进自身抗体的产生。

ITP的典型症状

• 皮肤黏膜出血：瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血。

• 内脏出血（严重时）：消化道出血、颅内出血（罕见但危险）。

• 月经量过多：女性患者常见。

诊断方法

1. 血常规：血小板计数减少（通常＜100×10⁹/L），其他血细胞正常。

2. 骨髓检查：巨核细胞数量正常或增加，成熟障碍。

3. 血小板抗体检测：部分患者可检测到抗血小板抗体。

治疗原则

如何预防ITP？

• 目前尚无明确预防措施，但避免感染可能减少诱发因素。

• 定期随访血小板计数，及时发现病情变化。

关键点

• ITP是一种排除性诊断，需排除其他导致血小板减少的疾病。

• 治疗需个体化，根据出血风险和患者情况选择方案。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！