眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤（Orbital Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）是一种罕见的眼部肿瘤，其诊疗需基于多学科团队（MDT）评估。以下是关键诊疗指南：

1. 诊断

• 临床表现：常见症状包括眼球突出、眼睑肿胀、视力下降、疼痛或复视，可能为单侧或双侧。

• 影像学检查：MRI或CT扫描用于评估肿瘤范围、大小和侵犯情况，帮助分期。

• 活检：组织病理学检查是金标准，通过手术或细针穿刺获取样本，进行免疫组化（如CD20、CD3）和分子检测以确定亚型（如MALT淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤）。

• 分期评估：全身检查（如PET-CT、骨髓活检）排除系统性受累，眼眶NHL多为局部病变（IE期）。

2. 治疗

• 局部治疗：

  • 放疗：标准一线治疗，尤其适用于局限期（IE期）疾病，剂量通常为20-30 Gy，控制率高且副作用可控（如干眼症、白内障）。

  • 手术：主要用于诊断性活检或减压，不推荐作为根治手段。

• 全身治疗：

  • 化疗：适用于高级别或系统性NHL，方案如CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）联合利妥昔单抗（抗CD20抗体）。

  • 免疫治疗：利妥昔单抗单药或联合治疗用于CD20阳性病例。

  • 靶向治疗：针对特定突变（如BTK抑制剂）在复发/难治病例中考虑。

• 观察等待：对于无症状、低级别MALT淋巴瘤，可考虑密切监测。

3. 预后

• 总体良好：眼眶NHL预后优于系统性NHL，5年生存率可达80-90%，尤其MALT亚型。

• 影响因素：亚型、分期、治疗响应和患者年龄；复发风险低，但需长期随访。

4. 随访

定期眼科检查、影像学评估（每6-12个月）监测复发，管理治疗相关并发症（如放射性视网膜病变）。

建议在专业肿瘤中心进行个体化治疗决策。