眼眶骨肉瘤诊疗指南

眼眶骨肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于眼眶骨骼组织，常见于儿童和青少年。以下是基于临床实践的诊疗指南：

1. 诊断

• 临床表现：包括眼球突出、疼痛、视力下降、眼眶肿块等。

• 影像学检查：CT 和 MRI 是主要手段，用于评估肿瘤大小、位置和侵犯范围。

• 活检：组织病理学检查是确诊的金标准，需由经验丰富的病理科医生进行。

2. 治疗

• 手术切除：广泛切除是首选，目标是获得阴性切缘，但眼眶解剖复杂，可能需多学科团队协作。

• 放疗：辅助放疗用于减少复发风险，尤其在不完全切除后。

• 化疗：新辅助或辅助化疗（如基于甲氨蝶呤的方案）可改善预后，常用于高级别肿瘤。

• 靶向治疗和免疫治疗：研究阶段，可能适用于特定分子亚型。

3. 预后和随访

• 预后因素：包括肿瘤分级、切除完整性、患者年龄和转移情况。

• 随访：定期影像学检查和临床评估，监测复发和转移。

眼眶骨肉瘤诊疗需个体化，建议在专科中心进行多学科评估。