眼睑恶性黑色素细胞肿瘤诊疗指南

眼睑恶性黑色素瘤是一种罕见的眼部肿瘤，占所有眼睑恶性肿瘤的1-2%，但侵袭性强，需及时诊断和治疗。以下是基于临床指南的诊疗要点：

1. 诊断

• 临床表现：常见症状包括眼睑色素性病变（如痣样病变增大、颜色变化、出血、溃疡）、视力模糊或眼睑变形。ABCDE法则（Asymmetry, Border irregularity, Color variation, Diameter >6mm, Evolving）可用于初步评估。

• 影像学检查：超声生物显微镜（UBM）、光学相干断层扫描（OCT）或MRI有助于评估肿瘤深度和范围。

• 活检：确诊需通过切除或穿刺活检，进行组织病理学分析（包括Breslow厚度、溃疡状态、有丝分裂率）。

2. 分期

使用AJCC（美国癌症联合委员会）TNM分期系统，基于肿瘤大小（T）、淋巴结 involvement（N）和远处转移（M）。早期诊断（如原位或薄病变）预后较好。

3. 治疗

• 手术切除：首选治疗。目标为完全切除肿瘤，确保阴性切缘（通常建议5-10mm安全边缘）。Mohs显微外科手术可提高切除精度，减少复发。

• 辅助治疗：对于高危患者（如Breslow厚度 >1mm、溃疡阳性），考虑前哨淋巴结活检（SLNB）。若淋巴结阳性，需淋巴结清扫。

• 放疗：适用于无法手术、切缘阳性或复发 cases，使用外部 beam 放疗或 brachytherapy。

• 全身治疗：对于晚期或转移性病例，使用靶向治疗（如BRAF抑制剂）或免疫治疗（如PD-1抑制剂），基于基因突变状态。

4. 随访和预后

• 随访：术后定期眼科检查、皮肤检查和影像学监测（每3-6个月 initially，后延长间隔）。监测局部复发和远处转移。

• 预后：取决于分期：5年生存率，原位癌接近100%，早期病变（厚度 <1mm）>90%，晚期或转移性病例较差。及时治疗可显著改善 outcomes。

强调多学科团队（MDT） approach，包括眼科医生、皮肤科医生、肿瘤科医生和病理学家，以优化个体化治疗计划。