硬肿症诊疗指南

硬肿症（Scleroderma）是一种罕见的结缔组织病，以皮肤和内脏器官纤维化为特征。以下是基于临床实践的诊疗指南概述：

1. 诊断标准

• 临床表现：包括皮肤硬化、雷诺现象、关节痛、内脏受累（如肺纤维化、肾危象）。

• 实验室检查：自身抗体检测（如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体）。

• 影像学检查：如高分辨率CT评估肺纤维化，超声或MRI评估内脏器官。

2. 治疗原则

• 对症治疗：针对雷诺现象使用钙通道阻滞剂（如硝苯地平），皮肤护理使用保湿剂。

• 免疫抑制治疗：对于活动性疾病，使用甲氨蝶呤、霉酚酸酯或环磷酰胺。

• 靶向治疗：针对特定并发症，如肺纤维化使用尼达尼布或吡非尼酮。

• 支持性治疗：物理治疗维持关节功能，营养支持改善生活质量。

3. 监测与随访

定期评估皮肤评分、肺功能测试和肾功能，调整治疗方案。多学科团队（风湿科、皮肤科、呼吸科）协作管理。

硬肿症诊疗需个体化，早期干预可延缓进展。建议在专科医生指导下进行。