神经内分泌肿瘤（NETs）是一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤，具有独特的生物学行为和临床特点。以下是其主要特点的详细分析：

1. 起源和分类

• 起源：可发生于全身多个器官，常见于胃肠道（如胃、肠）、胰腺、肺和阑尾。

• 分类：根据分化程度分为高分化（如类癌）和低分化（如神经内分泌癌），以及根据功能状态分为功能性（分泌激素）和非功能性。

2. 临床特点

• 症状多样性：功能性NETs可导致激素相关综合征，如类癌综合征（潮红、腹泻、心悸）、胰岛素瘤（低血糖）、胃泌素瘤（消化性溃疡）。非功能性NETs可能无症状或表现为肿块效应（如腹痛、梗阻）。

• 生长缓慢：许多NETs生长 indolent，但低分化类型可能进展迅速。

• 转移倾向：可发生淋巴结或远处转移（如肝转移），影响预后。

3. 诊断方法

• 影像学：CT、MRI、Octreotide扫描（用于表达生长抑素受体的肿瘤）。

• 生物标志物：血液或尿液中的激素水平（如5-HIAA for类癌）、Chromogranin A（CgA）。

• 病理学：活检确认，免疫组化标记（如Synaptophysin、Chromogranin）。

4. 治疗策略

• 手术：早期病变可手术切除，是治愈的主要手段。

• 药物治疗：生长抑素类似物（如Octreotide）控制症状，靶向治疗（如Everolimus、Sunitinib），化疗用于晚期病例。

• 核医学治疗：PRRT（肽受体放射性核素治疗）用于表达生长抑素受体的转移性NETs。

• 支持治疗：管理激素相关症状和并发症。

5. 预后

预后因肿瘤分级、分期、部位和功能状态而异。高分化、局部病变预后较好，5年生存率可达80%以上；低分化或转移性病例预后较差。建议多学科团队评估个体化治疗。