反应性组织细胞增多症的诊断需要结合临床症状、实验室检查和骨髓检查，部分复杂病例还需进一步鉴别病因。以下是详细的诊断步骤和检查方法：

临床诊断（初步判断）

1. 典型症状

   • 持续发热：高热不退，对抗生素治疗无效。

   • 肝脾肿大：体检可触及。

   • 全血细胞减少：表现为贫血、感染倾向和出血倾向。

2. 体格检查

   • 视诊：可能发现皮疹或黄疸。

   • 触诊：肝脾肿大、淋巴结肿大。

   • 其他：神经系统检查（如有意识障碍）。

实验室检查（确诊关键）

1. 血液检查

   • 全血细胞计数：贫血、白细胞减少、血小板减少。

   • 肝功能：转氨酶和胆红素可能升高。

   • 铁蛋白：通常显著升高（＞500μg/L）。

   • 炎症指标：CRP、ESR升高。

2. 骨髓穿刺

   • 表现：组织细胞增多，可见吞噬血细胞现象。

   • 意义：是诊断的金标准。

3. 其他检查

   • 影像学：CT或MRI评估内脏肿大和淋巴结情况。

   • 病因相关检查：如病毒血清学、肿瘤标志物、自身抗体等。

诊断标准（常用HLH-2004标准）

鉴别诊断（排除类似疾病）

诊断流程示例

1. 疑似RHS（持续发热+血细胞减少）→ 实验室检查（铁蛋白、血常规）→ 骨髓穿刺（确诊）。

2. 明确诊断后 → 寻找病因（感染、肿瘤、自身免疫病等）。

注意事项

• 早期诊断至关重要，延迟治疗可能导致多器官衰竭。

• 病因治疗是根本，同时需积极控制炎症反应。

通过上述检查，反应性组织细胞增多症的诊断准确率可显著提高。及时治疗可改善预后，减少并发症。