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神经母细胞瘤的常见类型

发布时间:2025-08-29

神经母细胞瘤是一种常见的儿童实体肿瘤,起源于神经嵴细胞,主要发生在肾上腺或交感神经链。其类型通常基于国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)和风险分组,而非严格的组织学亚型。以下是常见的分类和特征:

1. 基于INSS分期

  • 1期:肿瘤局限于原发器官,可完全切除。

  • 2期:肿瘤局部侵犯但未越过中线,可能部分切除。

  • 3期:肿瘤越过中线或侵犯淋巴结。

  • 4期:远处转移(如骨、骨髓、肝、皮肤)。

  • 4S期:特殊期,限于婴儿,有局限性原发灶和特定转移(如肝、皮肤),预后较好。

2. 基于风险分组

  • 低风险组:包括1期、2期和4S期,通常预后良好,治疗以手术为主。

  • 中风险组:包括部分3期和4期,需要化疗和手术。

  • 高风险组:包括多数4期和某些3期,预后较差,需强化疗、放疗、手术和免疫治疗。

3. 分子和遗传特征

  • MYCN扩增:与侵袭性和不良预后相关。

  • DNA倍体:超二倍体(DNA指数>1)预后较好。

  • 染色体异常:如1p缺失或11q缺失,影响风险分层。

神经母细胞瘤的类型和预后高度异质,需通过多学科评估制定个体化治疗计划。早期诊断和风险适应治疗可改善 outcomes。

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