神经鞘源性肿瘤（如神经鞘瘤和神经纤维瘤）的诊疗指南涉及多学科方法，强调早期诊断、精准治疗和长期随访。以下是关键要点：

1. 诊断

• 影像学检查：MRI 是首选，用于评估肿瘤位置、大小和与周围神经的关系；CT 扫描可辅助评估骨质侵犯。

• 活检：对于不典型病例，进行穿刺或手术活检以确认病理类型（如 Schwann 细胞起源）。

• 遗传测试：怀疑神经纤维瘤病（NF1 或 NF2）时，进行基因检测。

2. 治疗

• 手术切除：对于症状性、生长迅速或恶变风险的肿瘤，手术是主要方法，旨在全切并保留神经功能。

• 放疗：适用于无法手术或术后残留的病例，如立体定向放疗（SRS）。

• 药物治疗：用于恶性或进展性肿瘤，包括化疗（如 doxorubicin）、靶向治疗（如 MEK 抑制剂 for NF1-related tumors）和免疫治疗。

• 观察等待：对于无症状、缓慢生长的良性肿瘤，定期影像学监测即可。

3. 预后和随访

• 良性肿瘤：预后良好，复发率低；需定期 MRI 随访（每 6-12 个月）。

• 恶性肿瘤（如恶性外周神经鞘瘤）：预后较差，5 年生存率约 50%，需积极治疗和紧密监测。

• 并发症管理：关注疼痛、神经功能障碍和生活质量，必要时进行康复治疗。

建议在专科中心进行多学科团队（MDT）评估，以制定个体化治疗计划。