窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy, SHML）是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病，主要影响儿童和青少年。其特点包括：

1. 临床表现

• 巨大淋巴结肿大：最常见于颈部淋巴结，也可累及腋窝、腹股沟等部位，淋巴结通常无痛、质韧。

• 发热和体重减轻：部分患者伴有全身症状，如低热、乏力。

• 其他器官受累：少数病例可影响皮肤、骨骼、眼眶等，导致相应症状。

2. 病理特征

• 组织学表现：淋巴结窦内充满组织细胞，这些细胞胞浆丰富、吞噬淋巴细胞（emperipolesis现象）。

• 免疫组化：组织细胞表达S-100蛋白和CD68，但不表达CD1a，有助于与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别。

3. 诊断

• 基于临床表现、影像学（如超声或CT显示淋巴结肿大）和淋巴结活检病理检查。

• 需排除其他疾病，如淋巴瘤、感染或自身免疫性疾病。

4. 治疗与预后

• 自限性病程：多数患者无需特殊治疗，淋巴结肿大会在数月到数年内自行消退。

• 对症支持：对于症状明显者，可使用非甾体抗炎药或糖皮质激素缓解症状。

• 预后良好：疾病通常为良性，复发罕见，长期生存率高。

SHML是一种自愈性疾病，但需专业医生评估以排除恶性病变。建议在儿科或血液科就诊进行监测。