第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形诊疗指南

脊髓血管畸形是一种罕见的疾病，涉及脊髓血管的异常发育。第Ⅱ型（硬脊膜动静脉瘘，DAVF）和第Ⅲ型（髓内动静脉畸形，AVM）是常见的类型。以下是基于临床指南的诊疗概述：

1. 诊断评估

• 临床表现：症状包括进行性下肢无力、感觉障碍、疼痛、膀胱功能障碍等。第Ⅱ型多见于中老年男性，第Ⅲ型可发生于任何年龄。

• 影像学检查：MRI和MRA是首选，可显示血管异常；脊髓血管造影（DSA）是金标准，用于确诊和评估血流动力学。

• 鉴别诊断：需排除肿瘤、脱髓鞘疾病等其他脊髓病变。

2. 治疗原则

• 第Ⅱ型（DAVF）：治疗目标是闭塞瘘口，防止静脉高压。首选血管内栓塞治疗，成功率较高；若栓塞失败或不可行，可考虑手术切除。

• 第Ⅲ型（AVM）：治疗更具挑战性，需个体化评估。选项包括血管内栓塞、手术切除或立体定向放疗（如伽玛刀），常采用多模式治疗以降低出血风险。

• 保守管理：对于无症状或高风险患者，可能建议观察和症状管理。

3. 预后与随访

• 预后：早期诊断和治疗可改善神经功能，但部分患者可能有残留残疾。第Ⅱ型治疗后预后较好，第Ⅲ型因出血风险高，需长期监测。

• 随访：定期影像学检查（如MRI）和临床评估，以监测复发或并发症。

本指南强调多学科团队（包括神经外科、介入放射科和神经内科）协作，制定个体化治疗方案。患者应尽早就医，以获得最佳 outcomes。