管状小汗腺癌是一种罕见的皮肤附属器恶性肿瘤，起源于小汗腺导管。其诊疗需基于多学科团队（MDT）评估，结合临床、影像学和病理学检查。以下是关键诊疗指南：

1. 诊断

• 临床表现：通常表现为缓慢生长的皮肤结节或溃疡，多见于头颈部或四肢，易误诊为良性病变。

• 影像学检查：超声、MRI或CT用于评估肿瘤大小、浸润深度和淋巴结转移。

• 病理学确诊：活检是金标准，显示管状结构、细胞异型性和浸润性生长；免疫组化（如CK7、EMA阳性）辅助鉴别。

2. 治疗

• 手术切除：首选治疗，需广泛切除（边缘1-2厘米）以确保阴性切缘，降低复发风险；对于局部晚期病例，可能需Mohs手术或重建术。

• 辅助放疗：适用于切缘阳性、高复发风险或无法手术的患者，可提高局部控制率。

• 全身治疗：转移性或不可切除病例考虑化疗（如顺铂、多柔比星），但疗效有限；靶向治疗和免疫治疗仍在研究中，基于分子 profiling（如PI3K/AKT通路异常）。

• 淋巴结管理：如有临床或影像学证据，行前哨淋巴结活检或淋巴结清扫。

3. 预后与随访

• 预后因素：肿瘤大小、分级、切缘状态和转移情况影响预后；5年生存率约50-70%，早期诊断和治疗可改善 outcomes。

• 随访策略：定期临床检查（每3-6个月）、影像学监测（如每年CT）至少5年，以早期 detect 复发或转移。

由于罕见性，建议在专科中心进行个体化治疗，参与临床试验以探索新疗法。