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类癌综合征的特点

发布时间:2025-08-31

类癌综合征是一种由神经内分泌肿瘤(通常为类癌肿瘤)分泌过多激素(如血清素、缓激肽)引起的临床综合征,主要特点包括:

1. 典型症状

  • 皮肤潮红:最常见症状,表现为面部、颈部或上半身突发性、短暂性潮红,可能由情绪、饮食或酒精诱发。

  • 腹泻:慢性或发作性水样腹泻,由血清素刺激肠道蠕动导致。

  • 腹痛和肠痉挛:与腹泻相关,可能伴有恶心和呕吐。

  • 心脏病变:长期可导致心脏瓣膜纤维化(如三尖瓣或肺动脉瓣病变),引起心力衰竭。

  • 支气管痉挛:类似哮喘的喘息和呼吸困难。

2. 其他特征

  • 肿瘤位置:多源于中肠(如回肠)或前肠(如支气管、胃)的类癌肿瘤,常发生肝转移后症状才明显。

  • 激素分泌:肿瘤分泌血清素(5-HT)、缓激肽、组胺等,导致血管扩张和肠道高动力。

  • 诊断标志物:尿5-HIAA(5-羟基吲哚乙酸)水平升高是 key 诊断指标;血液 chromogranin A 也可能升高。

  • 影像学检查:CT、MRI 或 OctreoScan(生长抑素受体显像)用于定位肿瘤和转移灶。

3. 治疗与管理

  • 症状控制:使用生长抑素类似物(如奥曲肽)可有效减少激素分泌,缓解潮红和腹泻。

  • 手术切除:如果肿瘤局限,手术是根治性选择;对于转移性病变,减瘤手术可能缓解症状。

  • 靶向治疗:如 everolimus 或 sunitinib 用于进展期病例。

  • 支持治疗:避免触发因素(如酒精、特定食物),管理心脏和呼吸并发症。

类癌综合征的预后取决于肿瘤分级、转移情况和治疗响应,早期诊断和综合治疗可改善生活质量。建议在专科医生指导下进行个体化评估。

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