类癌综合征诊疗指南

类癌综合征是由神经内分泌肿瘤（特别是类癌肿瘤）分泌过多激素（如5-羟色胺）引起的临床综合征。以下是其诊疗指南的关键要点：

1. 诊断

• 临床表现：包括潮红、腹泻、腹痛、支气管痉挛、心脏瓣膜病变（如三尖瓣或肺动脉瓣病变）。
• 实验室检查：测量尿5-羟基吲哚乙酸（5-HIAA）水平，血清嗜铬粒蛋白A（CgA）和5-羟色胺水平。
• 影像学检查：使用CT、MRI、Octreoscan（生长抑素受体显像）或Ga-68 DOTATATE PET/CT定位原发肿瘤和转移灶。
• 活检：组织病理学确认肿瘤类型和分级。

2. 治疗

• 对症治疗：使用生长抑素类似物（如奥曲肽或兰瑞肽）控制症状；针对腹泻可用止泻药，潮红可用H1/H2受体拮抗剂。
• 手术切除：如果肿瘤局限且可切除，手术是首选方法。
• 全身治疗：对于转移性疾病，考虑化疗（如链脲佐菌素联合5-氟尿嘧啶）、靶向治疗（如依维莫司）或肽受体放射性核素治疗（PRRT）。
• 支持性护理：管理营养、心脏并发症（如瓣膜手术）和心理支持。

3. 预后和随访

预后取决于肿瘤分级、转移程度和治疗反应。定期监测症状、生化标志物和影像学，调整治疗策略。多学科团队（MDT） approach 推荐用于个体化 care。