粒细胞缺乏症诊疗指南

粒细胞缺乏症（Agranulocytosis）是一种严重的血液系统疾病，其特征是外周血中性粒细胞绝对计数（ANC）显著降低（通常低于500/μL），导致患者易发生严重感染。以下是诊疗指南的关键要点：

1. 诊断标准

• 临床表现：常见症状包括发热、咽痛、口腔溃疡、皮肤感染等，可能迅速进展为败血症。

• 实验室检查：全血细胞计数（CBC）显示ANC < 500/μL；骨髓检查可评估造血功能，排除其他血液疾病。

• 病因评估：需详细询问用药史（如化疗药物、抗生素、抗甲状腺药物）、感染史、自身免疫病史等。

2. 治疗原则

• 立即停用可疑药物：识别并停用可能导致粒细胞缺乏的药物（如氯氮平、卡马西平）。

• 感染预防与控制：

  • 隔离保护：建议住院治疗，实施反向隔离措施。

  • 抗生素治疗：经验性使用广谱抗生素（如哌拉西林他唑巴坦、碳青霉烯类），根据血培养和药敏结果调整。

  • 抗真菌和抗病毒治疗：如有指征，添加相应药物。

• 粒细胞集落刺激因子（G-CSF）：常用非格司亭或培非格司亭，剂量5-10 μg/kg/day，皮下注射，以促进粒细胞恢复。

• 支持治疗：包括输血（如血小板减少时）、营养支持、水电解质平衡管理。

3. 监测与随访

• 每日监测：CBC、体温、感染体征；ANC恢复至 > 500/μL 后，可考虑逐步减少隔离。

• 长期管理：避免再次暴露于致病药物；教育患者识别早期感染症状，及时就医。

4. 预后

预后取决于病因、治疗及时性和并发症。及时诊断和治疗下，多数患者可在1-3周内恢复；死亡率约5-10%，主要死于感染并发症。建议在多学科团队（包括血液科、感染科）指导下进行个体化治疗。