合并马蹄肾的腹主动脉瘤概述

合并马蹄肾的腹主动脉瘤是一种罕见的血管异常与肾脏畸形共存的复杂疾病。腹主动脉瘤（AAA）是指腹主动脉局部异常扩张，直径超过正常值的50%。而马蹄肾是一种先天性肾脏畸形，两肾下极在脊柱前融合，形成“马蹄”形状。当这两种情况同时存在时，称为合并马蹄肾的腹主动脉瘤。

病因与发病机制

• 腹主动脉瘤的病因：动脉粥样硬化、高血压、吸烟、遗传因素等。
• 马蹄肾的形成：胚胎发育过程中肾脏未能正常上升和旋转，导致两肾下极融合。
• 合并机制：马蹄肾的异常解剖位置可能影响腹主动脉的血流动力学，增加动脉壁的应力，从而促进动脉瘤的形成和进展。

临床表现

• 腹主动脉瘤症状：多数无症状，偶有腹部搏动性肿块、腹痛或背痛。
• 马蹄肾相关症状：可能无症状，或因尿路梗阻、感染出现腰痛、血尿、尿路感染等。
• 合并症表现：由于解剖复杂，可能出现更严重的症状，如剧烈腹痛（提示动脉瘤破裂风险）。

诊断方法

1. 影像学检查

   • 超声：初步筛查腹主动脉瘤和马蹄肾。

   • CT血管造影（CTA）：金标准，可清晰显示动脉瘤的大小、形态及与马蹄肾的关系。

   • MRI：适用于肾功能不全患者。

2. 实验室检查

   • 肾功能检查：评估肾脏功能。

   • 尿常规：排查尿路感染或血尿。

治疗原则

预后与随访

• 定期影像学监测动脉瘤大小。
• 控制心血管危险因素。
• 关注肾功能变化。

关键点

• 合并马蹄肾的腹主动脉瘤诊断和治疗需多学科协作。

• 手术难度较高，需经验丰富的外科团队。

• 早期发现和干预可改善预后。