糖原贮积病Ⅰ型（GSD I，又称von Gierke病）是一种常染色体隐性遗传病，由葡萄糖-6-磷酸酶缺乏导致糖原代谢障碍。治疗是终身的，需要持续管理以控制症状和预防并发症。以下是关键点分析：

1. 治疗持续时间

糖原贮积病Ⅰ型的治疗是终身性的，没有固定的治愈时间。患者需要从诊断开始（通常在婴儿期或儿童早期）持续治疗和管理，贯穿整个生命周期。

2. 主要治疗目标和方法

• 饮食管理：核心治疗手段，包括频繁进食高碳水化合物饮食（每2-4小时一次）以避免低血糖，以及使用生玉米淀粉（从1-2岁开始）提供缓慢释放的葡萄糖，维持血糖稳定。

• 药物治疗：可能需要药物如别嘌呤醇来控制高尿酸血症和痛风，以及处理其他并发症。

• 监测和并发症预防：定期监测血糖、乳酸、尿酸、血脂和肝功能，预防肝腺瘤、肾病、生长迟缓等并发症。

• 肝移植：在严重病例中，如肝功能衰竭或难治性肝腺瘤，可能考虑肝移植，但这并非治愈，术后仍需管理。

3. 预后和长期管理

通过严格治疗，许多患者可以活到成年，但需终身 adherence to dietary and medical regimens. 预后取决于治疗的依从性和并发症的控制。建议在专科医疗团队（如代谢病专家、营养师）指导下进行个体化治疗计划。