系统性红斑狼疮所致脊髓病诊疗指南

系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可影响中枢神经系统，包括脊髓。脊髓病是SLE的严重并发症，需及时诊断和治疗。以下是诊疗指南的关键要点：

1. 诊断

• 临床表现：包括运动障碍（如无力、瘫痪）、感觉异常（如麻木、疼痛）、膀胱或肠道功能障碍，以及反射异常。

• 影像学检查：MRI是首选方法，可显示脊髓炎症、脱髓鞘或梗死灶。

• 实验室检查：检测SLE相关抗体（如抗dsDNA、抗Sm抗体）、脑脊液分析（可能显示细胞增多或蛋白升高），并排除其他病因（如感染、肿瘤）。

• 诊断标准：结合SLE病史、神经系统症状和客观证据，符合美国风湿病学会（ACR）或系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC）标准。

2. 治疗

• 急性期治疗：

  • 高剂量糖皮质激素：如静脉甲基泼尼松龙冲击治疗（通常1g/天，连用3-5天），以快速抑制炎症。

  • 免疫抑制剂：如环磷酰胺或霉酚酸酯，用于重症病例或激素无效者。

  • 血浆置换或静脉免疫球蛋白（IVIG）：适用于快速进展或难治性病例。

• 维持治疗：

  • 长期免疫抑制：使用低剂量糖皮质激素联合药物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或生物制剂（如贝利木单抗），以预防复发。

  • 支持治疗：包括物理治疗、康复训练、疼痛管理和并发症预防（如感染、骨质疏松）。

3. 预后与监测

• 预后因素：取决于诊断及时性、治疗响应、脊髓损伤程度和患者整体健康状况。早期干预可改善预后，但部分患者可能遗留永久性神经缺损。

• 监测：定期随访神经功能评估、影像学复查和实验室检查，调整治疗方案以控制疾病活动。

4. 多学科协作

建议风湿科、神经科、康复科等多学科团队（MDT）协作，个体化制定诊疗计划，优化患者 outcomes。

本指南基于临床实践和循证医学，具体治疗应个体化，并在专业医生指导下进行。