系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为特征的异质性疾病，可影响全身任何器官的血管。其特点包括：

1. 病因和分类

系统性血管炎的病因尚不完全清楚，可能与自身免疫反应、感染、遗传因素或环境因素相关。根据受累血管的大小和类型，可分为大血管炎（如巨细胞动脉炎、大动脉炎）、中血管炎（如结节性多动脉炎、川崎病）和小血管炎（如ANCA相关性血管炎、过敏性紫癜）。

2. 临床表现

• 全身症状：常见发热、疲劳、体重减轻和盗汗。

• 器官特异性症状：取决于受累血管，如皮肤皮疹、关节痛、神经系统症状（如头痛、麻木）、肾脏损害（血尿、蛋白尿）、呼吸系统症状（咳嗽、呼吸困难）和眼部炎症。

• 可变性：症状多样且可能波动，急性发作与缓解期交替。

3. 诊断方法

• 实验室检查：包括血常规（贫血、白细胞增多）、炎症标志物（如ESR、CRP升高）、自身抗体检测（如ANCA用于ANCA相关性血管炎）。

• 影像学检查：如血管超声、CT或MRI angiography 以评估血管狭窄或动脉瘤。

• 组织活检：金标准，通过活检受累组织（如皮肤、肾脏）确认血管炎症。

4. 治疗和管理

• 药物治疗：主要使用糖皮质激素（如泼尼松）和免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤）以控制炎症和预防复发。对于特定类型，可能使用生物制剂（如利妥昔单抗）。

• 支持性治疗：针对并发症，如高血压管理、肾功能保护。

• 预后：取决于类型和早期干预，部分患者可达到缓解，但复发风险高，需长期随访。

系统性血管炎是一种严重但可治疗的疾病，强调多学科协作和个体化治疗策略。