系统性血管炎诊疗指南概述

系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为特征的异质性疾病，诊断和治疗需基于分类标准、临床表现和辅助检查。以下是关键诊疗指南要点：

1. 诊断流程

• 临床表现评估：包括发热、体重减轻、疲劳等全身症状，以及器官特异性表现（如皮肤皮疹、关节痛、神经系统受累、肾脏损害等）。

• 实验室检查：血常规（贫血、白细胞增多）、炎症标志物（ESR、CRP升高）、自身抗体检测（如ANCA用于ANCA相关性血管炎）。

• 影像学检查：如CT、MRI或血管造影，用于评估血管狭窄、动脉瘤或器官损伤。

• 组织活检：金标准，确认血管炎症和分类（如巨细胞动脉炎需颞动脉活检）。

2. 分类和分型

根据2012年Chapel Hill共识会议，主要类型包括：

• 大血管炎：如巨细胞动脉炎、大动脉炎。

• 中血管炎：如结节性多动脉炎。

• 小血管炎：如ANCA相关性血管炎（肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎）。

3. 治疗原则

• 诱导缓解：使用糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、利妥昔单抗），针对中重度疾病。

• 维持治疗：缓解后改用毒性较低的药物（如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤）预防复发。

• 支持治疗：管理并发症（如高血压、感染）、物理 therapy 和患者教育。

4. 监测和随访

定期评估疾病活动度（使用BVAS或类似工具）、药物副作用，并调整治疗方案。长期随访 essential 以监测复发和器官功能。

5. 预后

预后 vary widely，取决于类型、早期诊断和治疗。5年生存率可达70-90% with appropriate therapy，但复发常见。

建议在风湿免疫科专科医生指导下进行个体化诊疗，参考最新指南如EULAR/ACR recommendations。