纤维肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于纤维组织，主要发生在软组织或骨骼中。以下是其关键特点：

1. 病理特征

• 组织学表现: 肿瘤细胞呈梭形，排列成束状或席纹状，细胞核异型性明显，可能伴有坏死和核分裂象。

• 免疫组化标记: 通常表达vimentin，而S-100、desmin等标记阴性，有助于与其他肉瘤区分。

2. 临床特点

• 发病部位: 常见于四肢（如大腿、手臂）、躯干或头颈部，也可发生于骨骼（如长骨）。

• 症状: 表现为无痛性或疼痛性肿块，生长缓慢或迅速，可能引起局部肿胀、功能障碍或压迫症状。

• 年龄分布: 可发生于任何年龄，但成人更常见，儿童和青少年中较少见。

3. 诊断方法

• 影像学检查: X线、CT或MRI显示软组织肿块或骨破坏，边界不清，可能侵犯周围组织。

• 活检: 组织病理学检查是金标准，结合免疫组化确认诊断。

4. 治疗与预后

• 治疗手段: 以手术切除为主，要求广泛切除以确保阴性切缘；辅助放疗或化疗可用于高风险病例。

• 预后因素: 取决于肿瘤分级、大小、位置和是否转移；低级别肿瘤预后较好，高级别或转移性病例预后较差，5年生存率约为50-70%。

• 复发与转移: 易局部复发和远处转移（如肺转移），需长期随访。

纤维肉瘤的诊断和治疗需多学科团队评估，早期发现和规范治疗可改善 outcomes。