听神经鞘瘤的定义与形成机制

听神经鞘瘤（Acoustic Neuroma），也称为前庭神经鞘瘤，是一种起源于第八对脑神经（前庭蜗神经）的良性肿瘤。它通常发生在内耳道或桥小脑角区，由雪旺细胞（Schwann cells）异常增生形成。虽然为良性，但肿瘤的生长可能压迫周围神经和脑组织，导致听力丧失、平衡问题等症状。

听神经鞘瘤是如何形成的？

听神经鞘瘤的形成与雪旺细胞的异常增殖有关，具体机制包括：

1. 遗传因素

• 神经纤维瘤病2型（NF2）：这是一种常染色体显性遗传病，患者体内存在NF2基因突变，导致雪旺细胞无控制生长，易形成双侧听神经鞘瘤。

2. 环境因素

• 长期暴露于高剂量辐射可能增加患病风险。

3. 其他因素

• 具体病因尚不完全明确，可能与细胞信号通路异常有关。

听神经鞘瘤的典型症状

• 单侧听力下降：最常见症状，渐进性发展。

• 耳鸣：患耳持续鸣响。

• 平衡障碍：走路不稳，易跌倒。

• 面部麻木或疼痛：肿瘤压迫三叉神经所致。

诊断方法

1. 磁共振成像（MRI）：金标准，可清晰显示肿瘤大小和位置。

2. 听力测试：评估听力损失程度。

3. 脑干听觉诱发电位（BAER）：检测听觉通路功能。

治疗原则

如何预防听神经鞘瘤？

• 目前无明确预防措施，但避免高剂量辐射暴露可能降低风险。

• 有NF2家族史者应进行基因咨询和定期筛查。