纵隔神经鞘源性肿瘤是起源于神经鞘细胞的肿瘤，主要包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，通常为良性，但少数可恶性变。以下是其主要特点：

1. 常见类型

• 神经鞘瘤（Schwannoma）：最常见，生长缓慢，边界清晰，多无症状，偶可压迫周围结构引起症状。

• 神经纤维瘤（Neurofibroma）：可单发或多发，后者常与神经纤维瘤病1型（NF1）相关，有恶变风险。

• 恶性周围神经鞘瘤（MPNST）：罕见，恶性度高，生长迅速，预后较差。

2. 临床表现

• 无症状：许多肿瘤在影像学检查中偶然发现。

• 压迫症状：如咳嗽、呼吸困难、胸痛、声音嘶哑（累及喉返神经）、吞咽困难等，取决于肿瘤位置和大小。

• 神经系统症状：如疼痛、麻木，若肿瘤侵犯神经。

3. 诊断方法

• 影像学检查：CT或MRI显示纵隔肿块，边界清楚，增强扫描可帮助鉴别。

• 活检：通过穿刺或手术获取组织，进行病理学确诊。

• 鉴别诊断：需与其他纵隔肿瘤如胸腺瘤、淋巴瘤区分。

4. 治疗与预后

• 手术切除：是主要治疗方法，对于良性肿瘤，完整切除后复发率低，预后良好。

• 放疗和化疗：用于恶性病例或无法完全切除的肿瘤，但效果有限。

• 随访：良性肿瘤术后需定期影像学监测，恶性病例需密切观察复发和转移。

总体而言，纵隔神经鞘源性肿瘤多为良性，通过及时诊断和手术可获得较好 outcomes。建议在专科医生指导下进行个体化管理。