纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤（Mediastinal Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）是一种起源于纵隔淋巴组织的恶性肿瘤，具有以下主要特点：

1. 临床特征

• 症状：常见症状包括胸痛、咳嗽、呼吸困难（由于纵隔肿块压迫气管或上腔静脉）、发热、盗汗、体重减轻（B症状），以及上腔静脉综合征（SVCS）等。

• 发病年龄：多见于年轻成人，尤其是20-40岁年龄段，女性相对多见。

• 病理类型：最常见为原发性纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBCL），属于弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的亚型，其他类型如T细胞淋巴瘤较少见。

2. 诊断方法

• 影像学检查：胸部CT或PET-CT扫描可显示纵隔肿块，评估大小、位置和代谢活性。

• 活检：通过纵隔镜或穿刺活检获取组织样本，进行病理学和免疫组化分析以确诊。

• 分期：使用Ann Arbor分期系统，结合骨髓活检等评估疾病范围。

3. 治疗策略

• 化疗：一线治疗通常采用R-CHOP方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松），对PMBCL效果较好。

• 放疗：化疗后残留病灶或局部控制不佳时，可辅助放疗以减少复发风险。

• 靶向治疗和免疫治疗：针对CD20抗原的利妥昔单抗是标准治疗部分；新兴疗法如CAR-T细胞治疗或检查点抑制剂可能用于复发/难治病例。

• 支持治疗：管理并发症如SVCS，必要时使用皮质类固醇或紧急放疗。

4. 预后因素

• 国际预后指数（IPI）：评估预后，包括年龄、体能状态、LDH水平、结外受累和分期。

• 治疗反应：早期完全缓解者预后较好，5年生存率可达60-80%。

• 复发风险：约10-20%患者可能复发，需考虑挽救治疗或干细胞移植。

纵隔非霍奇金淋巴肿瘤的治疗需个体化，建议在多学科团队（MDT）指导下进行综合管理。