结节性多动脉炎（PAN）诊疗指南概述

结节性多动脉炎是一种罕见的系统性坏死性血管炎，主要影响中小动脉。以下是基于当前临床指南的诊疗要点：

1. 诊断标准

• 临床特征：包括不明原因发热、体重减轻、肌痛、关节痛、皮肤损害（如结节、紫癜）、神经系统症状（如单神经炎）、腹痛、高血压等。

• 实验室检查：血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高，乙肝病毒（HBV）检测（因HBV相关PAN常见），ANCA通常阴性（区别于其他血管炎）。

• 影像学：血管造影显示动脉瘤或狭窄，活检（如皮肤、肌肉、神经）证实坏死性血管炎。

• 分类标准：常用美国风湿病学会（ACR）或Chapel Hill共识标准。

2. 治疗原则

• 诱导缓解：高剂量糖皮质激素（如泼尼松1 mg/kg/天）联合环磷酰胺（口服或静脉），持续3-6个月。

• 维持治疗：缓解后改用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等免疫抑制剂，糖皮质激素逐渐减量。

• HBV相关PAN：抗病毒治疗（如恩替卡韦）联合短程免疫抑制，避免长期使用环磷酰胺。

• 支持治疗：控制高血压、疼痛管理、监测器官功能。

3. 预后与监测

• 预后：5年生存率约80%，早期诊断和治疗可改善 outcomes；复发风险存在，需长期随访。

• 监测：定期评估症状、实验室指标（ESR、CRP）、影像学检查，调整治疗 based on response。

建议由风湿病专科医生主导多学科团队管理，个体化治疗计划 essential。