结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎诊疗指南
发布时间:2025-09-04
结节性多动脉炎(PAN)是一种罕见的系统性血管炎,当其伴发葡萄膜炎时,需要综合多学科诊疗。以下是诊疗指南的关键要点:
1. 诊断评估
临床表现:包括眼部症状(如眼痛、视力模糊、红眼)、系统症状(如发热、体重下降、关节痛、皮肤结节、神经系统异常)。
实验室检查:血常规、炎症标志物(如ESR、CRP升高)、自身抗体(如ANCA可能阴性,但需排除其他血管炎)、血管造影或活检(如皮肤、肌肉活检显示坏死性血管炎)。
眼科检查:裂隙灯检查、眼底检查、OCT等,以确认葡萄膜炎类型(如前、中、后或全葡萄膜炎)。
2. 治疗原则
糖皮质激素:初始高剂量(如泼尼松1mg/kg/天)控制炎症,逐渐减量。
免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤或霉酚酸酯,用于诱导和维持缓解,减少激素依赖。
生物制剂:如利妥昔单抗或肿瘤坏死因子抑制剂,可用于难治性病例。
眼部局部治疗:包括皮质类固醇眼药水、散瞳剂,以管理葡萄膜炎和预防并发症(如青光眼、白内障)。
支持治疗:控制高血压、监测肾功能,因PAN常累及肾脏。
3. 预后与随访
预后:早期诊断和治疗可改善预后,但PAN可能复发;5年生存率约80-90%,但伴葡萄膜炎可能增加视力损害风险。
随访:定期眼科和风湿科评估,监测炎症指标和药物副作用。
建议由风湿科和眼科医生共同管理,制定个体化治疗计划。
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