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结节性多动脉炎性巩膜炎的特点

发布时间:2025-09-04

结节性多动脉炎(PAN)是一种罕见的系统性血管炎,当其累及眼部时,可导致巩膜炎,表现为疼痛、发红、视力下降等症状。以下是其特点的详细分析:

1. 临床表现

  • 眼部症状:巩膜炎通常为前巩膜炎,伴有剧烈眼痛、畏光、结膜充血,可能进展为坏死性巩膜炎,导致巩膜变薄或穿孔。

  • 全身症状:常伴有发热、体重减轻、关节痛、皮肤结节、高血压和肾脏受累等系统性表现。

2. 诊断要点

  • 影像学检查:血管造影(如DSA)可显示中小动脉的动脉瘤和狭窄,是诊断PAN的关键。

  • 实验室检查:可能显示白细胞增多、贫血、血沉和C反应蛋白升高,但无特异性自身抗体(如ANCA通常阴性)。

  • 活检:受累组织(如皮肤、肌肉)活检显示坏死性血管炎可确诊。

3. 治疗与管理

  • 免疫抑制治疗:首选糖皮质激素(如泼尼松),严重病例需加用环磷酰胺等免疫抑制剂。

  • 眼部局部治疗:使用非甾体抗炎药滴眼液或局部皮质类固醇以缓解炎症,但需在全身治疗基础上进行。

  • 监测与随访:定期评估眼部情况和全身疾病活动度,预防并发症如视力丧失。

4. 预后

早期诊断和积极治疗可改善预后,但PAN是一种严重疾病, untreated cases may lead to organ damage or death. 眼部受累若未控制,可导致永久性视力损害。

建议由风湿免疫科和眼科医生共同管理,进行多学科协作治疗。

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