网状细胞肉瘤诊疗指南

网状细胞肉瘤（Reticulum Cell Sarcoma），现多归类为淋巴瘤的一种，如弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）等。以下是基于当前医学共识的诊疗指南：

1. 诊断

• 临床表现：常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻（B症状）、以及可能的器官受累表现。

• 影像学检查：CT、PET-CT用于评估疾病分期和受累范围。

• 病理学确诊：通过淋巴结活检或受累组织活检，进行组织学、免疫组化（如CD20、CD3）和分子检测（如MYC、BCL2重排）以明确亚型。

• 分期：采用Ann Arbor分期系统，结合骨髓活检等确定疾病阶段。

2. 治疗

• 一线治疗：以R-CHOP方案（利妥昔单抗 + 环磷酰胺 + 多柔比星 + 长春新碱 + 泼尼松）为主，适用于大多数DLBCL患者，根据风险分层调整。

• 高危或复发患者：考虑强化化疗（如DA-EPOCH-R）、自体干细胞移植、或靶向治疗（如BTK抑制剂、CAR-T细胞疗法）。

• 放疗：用于局部控制或巩固治疗，特别是早期疾病或 bulky 病灶。

• 支持治疗：包括抗感染、生长因子支持、以及心理社会关怀。

3. 预后与随访

• 预后因素：取决于IPI（国际预后指数）评分、细胞起源（GCB vs non-GCB）、分子亚型等，5年生存率约60-70%。

• 随访：定期影像学检查和临床评估，监测复发和长期副作用。

注：诊疗需个体化，建议在多学科团队（MDT）指导下进行。最新指南参考NCCN或ESMO recommendations。