老年人原发性血小板增多症诊疗指南

原发性血小板增多症（ET）是一种慢性骨髓增殖性肿瘤，以血小板计数持续增高为特征，在老年人中较为常见。以下是针对老年人的诊疗指南要点：

1. 诊断标准

• 持续血小板计数 ≥ 450 × 10⁹/L。

• 骨髓活检显示巨核细胞增生，无其他骨髓增殖性肿瘤特征。

• 排除继发性血小板增多（如炎症、缺铁、脾切除等）。

• JAK2 V617F、CALR 或 MPL 基因突变检测阳性（约90%病例）。

2. 风险评估

基于年龄、血栓史和心血管风险因素进行分层：

• 低风险：年龄 < 60 岁且无血栓史，可观察或低剂量阿司匹林。

• 高风险：年龄 ≥ 60 岁或有血栓史，需 cytoreductive 治疗。

3. 治疗策略

• 抗血小板治疗：低剂量阿司匹林（75-100 mg/日）用于所有患者，除非有禁忌症（如出血风险）。

• Cytoreductive 治疗：用于高风险患者，首选羟基脲（起始剂量 15-20 mg/kg/日），或干扰素-α（适合年轻患者或妊娠期）。阿那格雷可作为二线选择，但需监测心血管副作用。

• 监测与调整：定期检查血小板计数、血常规和肝肾功能，调整剂量以维持血小板 < 400 × 10⁹/L。

4. 并发症管理

• 血栓预防：控制心血管风险因素（如高血压、糖尿病）。

• 出血处理：罕见但需警惕，停用抗血小板药物 if necessary。

• 转化风险：监测骨髓纤维化或急性白血病转化（年风险约1-2%）。

5. 随访建议

每3-6个月随访一次，包括临床评估、血常规和突变检测。多学科团队（血液科、老年科）协作，个体化治疗以提高生活质量和预后。