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老年人原发性骨髓纤维化的特点

发布时间:2025-09-07

老年人原发性骨髓纤维化(PMF)是一种慢性骨髓增生性肿瘤,常见于中老年人群,具有以下特点:

1. 发病年龄

多见于60岁以上老年人,随着年龄增长,发病率上升。

2. 临床表现

  • 贫血:常见症状,导致疲劳、虚弱和苍白。

  • 脾肿大:由于髓外造血,脾脏显著增大,可能引起腹部不适或早饱感。

  • 全身症状:如发热、盗汗、体重减轻(B症状)。

  • 出血和血栓风险:血小板异常可导致出血倾向或血栓形成。

3. 病理特点

  • 骨髓纤维化:骨髓中纤维组织增生,正常造血功能受损。

  • JAK2、CALR或MPL突变:常见驱动突变,影响疾病进展。

4. 诊断

基于临床表现、血常规(显示贫血、白细胞和血小板异常)、骨髓活检(确认纤维化)和基因检测。

5. 治疗与预后

  • 支持治疗:输血纠正贫血,药物控制症状。

  • 靶向治疗:JAK抑制剂(如鲁索利替尼)可改善症状和脾肿大。

  • 预后:老年人预后较差,中位生存期约5-7年,可能转化为急性白血病。

老年人PMF需个体化管理,建议在血液科专科医生指导下进行综合评估和治疗。

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