老年人原发性骨髓纤维化诊疗指南

原发性骨髓纤维化（PMF）是一种罕见的骨髓增殖性肿瘤，常见于老年人，以骨髓纤维化、脾肿大、贫血和全身症状为特征。以下是针对老年人的诊疗指南要点：

1. 诊断

• 临床表现：疲劳、体重减轻、盗汗、脾肿大（可导致腹部不适）、贫血相关症状（如苍白、乏力）。

• 实验室检查：全血细胞计数（显示贫血、血小板减少或增多）、外周血涂片（可见泪滴形红细胞）、骨髓活检（确认纤维化）。

• 分子检测：JAK2、CALR或MPL基因突变检测，以辅助诊断和预后评估。

2. 风险评估

使用国际预后评分系统（IPSS）或动态IPSS（DIPSS）进行分层，考虑年龄、血红蛋白水平、白细胞计数、原始细胞百分比和症状。老年人常属中高危组。

3. 治疗策略

• 支持治疗：输血纠正贫血、使用促红细胞生成素、处理脾肿大症状（如脾区放疗或脾切除术）。

• 靶向治疗：JAK抑制剂（如鲁索替尼）用于减轻症状和脾肿大，改善生活质量，但需监测血细胞减少和感染风险。

• 化疗：羟基脲可用于控制细胞增殖，但老年人需谨慎剂量以避免毒性。

• 干细胞移植：仅适用于年轻、fit的患者，老年人因并发症风险高，很少考虑。

• 对症处理：管理疲劳、疼痛和瘙痒等症状，使用支持性药物。

4. 监测与随访

定期评估血常规、症状变化和并发症（如转化为急性白血病），调整治疗计划。多学科团队 approach 推荐，包括血液科、老年科和 palliative care。

5. 预后

预后因风险分层而异，中位生存期从数年到10年以上不等。老年人需个体化治疗， focus on symptom control and quality of life.

建议在专科中心进行诊治，遵循最新NCCN或ESMO指南。