老年人心脏淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白沉积在心脏组织中引起的疾病，常见于老年人群，具有以下特点：

1. 发病机制与类型

• AL型（原发性）淀粉样变性：与浆细胞疾病相关，如多发性骨髓瘤，导致免疫球蛋白轻链沉积。

• ATTR型（转甲状腺素蛋白相关）淀粉样变性：包括遗传性（突变型）和野生型（老年性），后者常见于老年人，无家族史。

• 其他类型：如AA型（继发于慢性炎症），但在心脏中较少见。

2. 临床特点

• 心力衰竭症状：表现为呼吸困难、水肿、疲劳等，常被误诊为其他心脏疾病。

• 限制性心肌病：心脏舒张功能受限，导致充盈受损，超声心动图显示心室壁增厚、低电压心电图。

• 心律失常：常见房颤、传导阻滞，增加猝死风险。

• 低血压和体位性低血压：由于自主神经受累。

• 其他器官受累：可能伴有肾脏、神经或胃肠道症状，如蛋白尿、周围 neuropathy。

3. 诊断方法

• 影像学检查：心脏MRI显示晚期钆增强，超声心动图提示心室壁增厚伴低应变。

• 生物标志物：血清游离轻链 assay、NT-proBNP 升高。

• 组织活检：心内膜活检或腹部脂肪穿刺，刚果红染色显示苹果绿双折射。

• 基因检测：用于区分ATTR类型。

4. 治疗与预后

• 支持性治疗：利尿剂管理心力衰竭，控制心律失常。

• 特异性治疗：AL型使用化疗（如美法仑）或干细胞移植；ATTR型可用Tafamidis等药物稳定转甲状腺素蛋白。

• 预后：通常较差，未经治疗的中位生存期约6-18个月，但早期诊断和治疗可改善 outcomes。

老年人心脏淀粉样变性诊断挑战大，需多学科 approach 以提高识别和治疗效果。