老年人特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺病，主要影响老年人，诊断和治疗需综合评估。以下是诊疗指南的关键要点：

1. 诊断标准

• 临床表现：进行性呼吸困难、干咳、双肺底爆裂音（Velcro啰音）。

• 影像学检查：高分辨率CT（HRCT）显示普通型间质性肺炎（UIP）模式，如网格影、牵拉性支气管扩张和蜂窝肺。

• 肺功能测试：限制性通气功能障碍，DLCO降低。

• 排除其他原因：需排除环境暴露、结缔组织病、药物所致等继发性纤维化。

2. 治疗原则

• 抗纤维化药物：

  • 尼达尼布（Nintedanib）或吡非尼酮（Pirfenidone）可减缓肺功能下降和疾病进展。

  • 适用于中重度IPF患者，需监测肝功能和胃肠道副作用。

• 支持性治疗：

  • 氧疗：用于低氧血症患者，改善生活质量和运动耐力。

  • 肺康复：包括运动训练、教育、营养支持，提高功能状态。

  • 疫苗接种：推荐肺炎球菌和流感疫苗，预防感染。

• 并发症管理：如急性加重、肺动脉高压、肺癌筛查和处理。

• 避免有害因素：戒烟、避免环境污染和某些药物（如胺碘酮）。

3. 监测和随访

• 定期评估症状、肺功能（FVC、DLCO）和HRCT变化。

• 多学科团队（MDT） approach，包括呼吸科、影像科、病理科专家。

• 考虑肺移植评估：对于年轻、合适候选人，终末期IPF可考虑移植。

4. 预后

IPF预后较差，中位生存期约3-5年，但个体差异大。早期诊断和规范治疗可延缓进展，改善生活质量。建议在专科中心进行个体化管理。