老年人真性红细胞增多症诊疗指南

真性红细胞增多症（PV）是一种骨髓增生性肿瘤，以红细胞增多、血栓风险和转化为其他血液疾病为特征。老年人患PV时，需特别关注并发症和个体化治疗。以下是诊疗指南的关键点：

1. 诊断标准

• 主要标准：血红蛋白 > 16.5 g/dL（男性）或 > 16.0 g/dL（女性），或红细胞压积 > 49%（男性）或 > 48%（女性）；骨髓活检显示全髓增生；JAK2 V617F突变或类似突变阳性。

• 次要标准：血清促红细胞生成素水平降低。

• 满足所有主要标准或主要标准加次要标准可确诊。

2. 风险评估

老年人PV风险分层基于年龄、血栓史和心血管风险因素：

• 低风险：年龄 < 60岁且无血栓史。

• 高风险：年龄 ≥ 60岁或有血栓史。

老年人多属高风险组，需积极干预。

3. 治疗目标

• 控制红细胞增多，降低血栓风险。

• 缓解症状（如瘙痒、头痛）。

• 预防转化为骨髓纤维化或急性白血病。

4. 治疗策略

• 放血疗法：一线治疗，目标红细胞压积 < 45%。老年人需监测铁缺乏和心血管耐受性。

• 药物治疗：

  • 羟基脲：首选 cytoreductive 药物，用于高风险患者，剂量个体化以避免骨髓抑制。

  • 干扰素-α：适用于年轻患者或对羟基脲不耐受者，老年人使用需谨慎 due to side effects。

  • JAK抑制剂（如鲁索利替尼）：用于难治性或症状严重病例，可改善生存质量。

• 抗血小板治疗：低剂量阿司匹林（75-100 mg/天）推荐用于所有无禁忌症患者，以降低血栓风险。

5. 监测和随访

• 定期监测血常规、JAK2突变状态和骨髓功能。

• 评估血栓事件和转化风险，每6-12个月进行影像学或骨髓检查。

• 管理并发症，如高血压、心血管疾病，常见于老年人。

6. 预后

老年人PV预后较差，中位生存期约10-15年，但个体差异大。积极治疗可延长生存和改善生活质量。建议在多学科团队指导下进行个体化管理。