肉瘤诊疗指南

肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于间叶组织，包括骨肉瘤、软组织肉瘤等。诊疗需多学科协作，遵循标准化指南以提高治疗效果和患者生存率。

1. 诊断流程

• 临床评估：详细病史采集和体格检查，关注肿块大小、位置、生长速度及症状（如疼痛、功能障碍）。

• 影像学检查：X光、CT、MRI或PET-CT用于评估肿瘤范围、侵犯情况和转移可能。

• 活检：核心针活检或切开活检，获取组织样本进行病理学诊断，确定肉瘤类型和分级。

• 分子检测：针对特定肉瘤（如GIST）进行基因突变分析，指导靶向治疗。

2. 治疗策略

• 手术切除：首选治疗， aim for wide local excision with negative margins to reduce复发风险。保肢手术优先于截肢。

• 放疗：术前或术后辅助放疗，用于控制局部复发，尤其在高分级或边缘阳性的肉瘤。

• 化疗：基于肉瘤类型和分期，使用药物如阿霉素、异环磷酰胺等，可术前新辅助或术后辅助应用。

• 靶向治疗：针对特定突变（如伊马替尼用于GIST），提高精准治疗效果。

• 免疫治疗：在部分肉瘤中探索使用，如PD-1抑制剂，但疗效仍在研究中。

3. 随访和监测

• 定期影像学检查（如CT或MRI）监测复发和转移。

• 长期随访关注生活质量、心理支持和康复。

4. 预后因素

• 肿瘤分级、大小、位置和手术边缘状态影响预后。

• 早期诊断和综合治疗可显著改善生存率，5年生存率 vary from 50% to 80% depending on type and stage.

建议患者在专科中心接受多学科团队（MDT）评估，制定个体化治疗计划。